Rak brodawki Vatera

Rak brodawki Vatera – rodzaje

Zwykle rozpoznawalnym typem raka brodawki Vatera jest gruczolakorak , wywodzący się z dróg żółciowych. U połowy pacjentów dochodzi do pojawienia się miejscowych przerzutów w węzłach chłonnych okołokanalikowych. Kolejnymi miejscami szerzenia się raka są węzły chłonne, zlokalizowane wzdłuż tętnic. Najczęstszym miejscem przerzutów raka brodawki Vatera jest wątroba. W niektórych przypadkach wykrywa się również rozsiew choroby do płuc.

Rak brodawki Vatera – objawy

Ze względu na wąskie światło i pełnioną funkcję rak brodawki Vatera daje objawy stosunkowo wcześnie, co odróżnia go od innych nowotworów dróg żółciowych i raka trzustki. Pierwszym symptomem choroby może być żółtaczka, której przyczyną jest zatkanie odpływu żółci i jej przenikanie do krwi, co powoduje zażółcenie powłok ciała. Dodatkowo u pacjenta pojawia się niedokrwistość, wykrywana prostym badaniem morfologii krwi. W stadiach bardziej zaawansowanych dochodzi do pojawienia się wymiotów i nudności. Chorzy skarżą się również na:

• brak apetytu,
• chudnięcie – im większa utrata masy ciała (bez stosowania specjalnej diety lub zmiany nawyków żywieniowych), tym większy niepokój,
• bóle brzucha o nieokreślonej przyczynie,
• stolce tłuszczowe (błyszczący, tłusty kał o bardzo nieprzyjemnym zapachu).

Podczas badania jamy brzusznej lekarz może stwierdzić bezbolesne powiększenie pęcherzyka żółciowego, który nigdy nie jest wyczuwalny u zdrowych osób i z dużym prawdopodobieństwem wskazuje na nowotwór (jest to tzw. objaw Courvoisiera).

Rak brodawki Vatera – diagnostyka

Ze względu na dobrą dostępność brodawki Vatera dla endoskopu i wiele metod obrazowania dróg żółciowych, możliwe jest przeprowadzenie stosunkowo dokładnej diagnostyki zaawansowania procesu nowotworowego.

Pierwszym krokiem jest wykonanie badań biochemicznych oceniających nasilenie żółtaczki oraz funkcjonowania wątroby – lekarz zleca oznaczenie stężenia bilirubiny w osoczu, aktywności fosfatazy alkalicznej, gamma-glutamylotranspeptydazy oraz aminotransferaz. Podstawową metodą diagnostyczną jest duodenoskopia, czyli gastroskopia poszerzona o oglądanie dwunastnicy (w tym znajdującej się tam brodawki Vatera). Podczas badania możliwe jest pobranie wycinków ze zmiany oraz wymazu z dróg żółciowych (lekarz stara się wprowadzić do dróg żółciowych specjalne narzędzie zwane szczoteczką).

Stosunkowo przydatnym badaniem jest prosta ultrasonografia jamy brzusznej, gdzie uwidacznia się poszerzenie dróg żółciowych.

Mniej dostępną i bardziej zaawansowaną metodą jest cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MCRP), która doskonale wizualizuje drogi żółciowe i z ogromną precyzją określa lokalizację potencjalnej przeszkody. Metodą z wyboru jest cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP), która polega na wprowadzeniu duodenoskopu ze skośną końcówką do dwunastnicy, a następnie przecięciu lub nakłuciu brodawki Vatera i wprowadzeniu kontrastu do dróg żółciowych, który widoczny jest w skopii RTG. ERCP umożliwia także pobranie wycinka z głębszych tkanek w celu potwierdzenia raka brodawki Vatera.

Ze względu na dużą zdolność raka dróg żółciowych do tworzenia przerzutów odległych, konieczne jest przeprowadzenie badań obrazowych wątroby i płuc (tomografia komputerowa z kontrastem).

Rak brodawki Vatera – leczenie

Rak brodawki Vatera jest chorobą typowo chirurgiczną. Najskuteczniejszym (i jedynym) sposobem wyleczenia jest wykonanie rozległego zabiegu chirurgicznego, czyli operacji Whipple’a. Polega ona na usunięciu:

• dwunastnicy,
• części trzustki i żołądka,
• pęcherzyka żółciowego,
• lokalnych węzłów chłonnych.

Ze względu na bardzo duży odsetek powikłań oraz długość trwania tej operacji, chory musi być w dobrym stanie ogólnym i bez znacznych obciążeń internistycznych.

We wczesnych stadiach choroby możliwe jest wykonanie miejscowego usunięcia brodawki Vatera, jednak istnieje wtedy duże ryzyko miejscowego nawrotu choroby. W przypadku stwierdzenia przerzutów odległych, zbyt zaawansowanego nacieku miejscowego lub braku kwalifikacji do operacji z innych powodów, możliwe jest przeprowadzenie leczenia paliatywnego, polegającego na wytworzeniu zespolenia omijającego guz.

Innym sposobem terapii objawowej jest założenie stentu drogą endoskopową. Istotne jest również zapewnienie odpowiedniego odpływu żółci, czyli założenia drenażu dróg żółciowych i likwidacja towarzyszącej chorobie żółtaczki mechanicznej.

Nie ma ustalonej roli radioterapii i chemioterapii w przypadku raka brodawki Vatera. Wykonywane są próby podobnego postępowania jak w raku trzustki – podaje się różne chemioterapeutyki (takie jak 5-fluorouracyl, doksorubicyna, mitomycyna) oraz napromienia obszar loży po guzie i grupy węzłów chłonnych. Decyzja co do zastosowania terapii uzupełniającej po operacji powinna opierać się na doświadczeniu prowadzących onkologów oraz aktualnej wiedzy naukowej.

Rak brodawki Vatera – rokowanie

Rokowanie w raku brodawki Vatera, mimo dość wcześnie występujących objawów, jest złe. Śmiertelność podczas operacji jest stosunkowo niska, jednakże większość chorych z tym nowotworem umiera z powodu wznowy miejscowej choroby. Leczenie jest nieskuteczne u ponad 3 na 4 chorych ze złymi czynnikami prognostycznymi, do których należy rozległe naciekanie miejscowe zmiany pierwotnej, zajęcie węzłów chłonnych, obecność komórek nowotworowych w naczyniach oraz w pobliżu nerwów, duże zróżnicowanie raka, nieradykalne (czyli niepełne) wycięcie oraz duża niedokrwistość przed rozpoczęciem leczenia onkologicznego.

Podejrzenie raka – gdzie się udać?

W przypadku stwierdzenia u siebie objawów przypominających opisywanego raka brodawki Vatera należy niezwłocznie udać się do specjalisty. Diagnostykę można rozpocząć od wizyty u lekarza rodzinnego lub od razu udać się do onkologa (nie potrzeba skierowania). Zleci on wykonanie podstawowych badań i potwierdzi bądź wykluczy istnienie tej groźnej choroby.